Определение дельта-аминолевулиновой кислоты в моче

Описание   |   Подготовка   |  Показания к назначению

Описание анализа

Дельта-аминолевулиновая кислота (АЛК)— это первый продукт в биосинтезе гема. Концентрация АЛК повышается при интоксикациях свинцом, бензолом и другими токсическими веществами, а также при врождённых порфириях.

Порфирии являются группой наследственных заболеваний, вызванных дефектами ферментов в пути биосинтеза гема. В зависимости от конкретно вовлечённого фермента, различные порфирины и их предшественники накапливаются в разных типах образцов. Характер накопления порфирина в эритроцитах и ​​плазме и выделение предшественников гема с мочой и фекалиями позволяют выявлять и дифференцировать порфирии.

Порфирии классифицируются на эритропоэтические и печёночные в зависимости от первичного участка дефекта фермента. Кроме того, печёночные порфирии можно классифицировать как хронические и острые, исходя из их клинического проявлений.

Общие симптомы порфирий включают тяжёлую абдоминальную боль, периферическую нейропатию и психические симптомы. Широкий спектр лекарств (включая барбитураты и сульфатные препараты), алкоголь, инфекцию, голодание, тяжёлые металлы и гормональные изменения могут осложнить течение заболевания.

Выделение аминолевулиновой кислоты (АЛК) может быть увеличено за счёт одного из унаследованных острых порфирий или из-за вторичного ингибирования дегидратазы АЛК. Среди вторичных причин, острая интоксикация свинца приводит к наибольшему увеличению аминолевулиновой ацидурии. Менее значительные возвышения проявляются при хронической интоксикации свинцом, тирозинемии I типа, алкоголизме и беременности.

Подготовка к сдаче

• - провести туалет наружных половых органов
• - утренняя порция мочи собирается вся, перемешивается, отливается не менее 50 мл в контейнер, которые доставляются в лабораторию
• накануне сдачи анализа не рекомендуется употреблять в пищу овощи и фрукты, которые могут изменить цвет мочи (свёкла, морковь, клюква и т.д.), принимать диуретики.

ВНИМАНИЕ! ВСЮ МОЧУ ПРИНОСИТЬ В ЛАБОРАТОРИЮ НЕ НУЖНО!

Показания к назначению

• - диагностика порфирий

Противопоказания

Абсолютных противопоказаний нет

К какому врачу обратиться?

- Терапевт

- Врач общей практики

- Гематолог

Литература

1. Tietz Clinical guide to laboratory tests. 4-th ed. Ed. Wu A.N.B.- USA,W.B Sounders Company, 2006, 1798 p. 
2. Tietz Textbook of Clinical Chemistry and Molecular Diagnostics. 4 ed. Ed. Burtis C.A., Ashwood E.R., Bruns D.E. Elsevier. New Delhi. 2006. 2412 p. 
3. Differential Diagnosis by Laboratory Medicine. Ed. D.Meshko. Springer. 2002. 1998.